INFORME TÉCNICO: ANEMIA FALCIFORME - DATA:14/10/04
CURSO DE FISIOTERAPIA do UNILESTE MG
DISCIPLINA: FUNDAMENTOS DE PEDIATRIA
PROFESSOR E ORIENTADOR: MÁRCIO FIGUEIRAS DE AMORIM
DISCENTE: JANAINA FERNANDES
A anemia falciforme, uma hemoglobinopatia hereditária resultante de mutação de ponto no gene da globina, está associada à substituição de ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia de B-globina .Essa alteração transforma a hemoglobina A (HbA) em hemoglobina S (HbS).
FENÔMENOS DE AFOIÇAMENTO
Com a desoxigenação, as moléculas de HbS sofrem agregação e polimerização, resultando em afoiçamento dos eritrócitos.Muitos fatores influenciam o afoiçamento como: *quantidade de HbS e sua interação com outras cadeias de hemoglobina na célula.Nos heterozigotos, cerca de 40% da hemoglobina consistem em HbS; o restante é constituído de HbA, que interage fracamente com a HbS durante o processo de agregação. Por conseguinte, o heterozigoto tem pouca tendência ao afoiçamento,e esse tipo de indivíduo é considerado portador do caráter falciforme. Ao contrario, o homozigoto possui apenas HbS e anemia falciforme totalmente manifesta. As cadeias de B- globina diferentes da HbA também influenciam o processo de afoiçamento. Por exemplo, a hemoglobina fetal consegue interagir muito pouco com HbS, razão pela qual os recém-nascidos só manifestam as complicações vaso-oclusivas da doença quando atingem 5 a 6 meses de idade, momento em que a quantidade de HbF nas células começa a se aproximar dos níveis de adulto; *concentração da hemoglobina corpuscular média (CHCM) por célula. Quanto maior a concentração de HbS na célula, maiores as probabilidades de contato e de interação entre as moléculas de HbS. As conseqüências do afoiçamento incluem as seguintes condições: Estado hemolítico crônico onde as células falciformes possuem membranas celulares rígidas não deformáveis e estão a seqüestros e destruição; Oclusões microvasculares: devido a sua falta de
elasticidade e propensão a aderir ao endotélio capilar as células falciformes tendem a causar oclusão dos pequenos vasos sanguíneos.
A conseqüente lesão hipoxica constitui um componente importante da anemia falciforme.
Os achados morfológicos são os seguintes: o baço esta aumentado nas fases iniciais da doença devido à retenção das células falciformes nos cordões esplênicos. Posteriormente, durante a evolução os episódios repetidos de vaso-oclusão resultam em fibrose progressiva e redução do tamanho; a medula óssea exibe hiperplasia normoblástica. A expansão da medula, quando grave pode causar reabsorção óssea; oclusões microvasculares produzem lesões teciduais em diversos órgãos.
A anemia falciforme caracteriza-se por: anemia hemolítica crônica; crise vasoclusivas que representam episódios dolorosos de necrose isquêmica afetando mais comumente os ossos, os pulmões, fígado, o cérebro, o pênis e o baço; maior suscetibilidade a infecções, particularmente osteomielite. Acredita-se que a fibrose esplênica progressiva e o comprometimento da via alternativa do complemento que predisponham a infecções.
O diagnóstico da anemia falciforme basea-se nos achados clínicos, na presença de células falciformes no esfregaço de sangue periférico e na detecção de HbS por eletroforese da hemoglobina.
Referências Bibliográficas:
ROBBINS/COTRAN/KUMAR/COLLINS. Fundamentos de Robbins Patologia Estrutural E Funcional. 6 ed.Rio de Janeiro: Guanabara, 2001
http://www.etall.hpg.ig.com.br/GlobuloVermelho.htm
